Dermatomiozitis i polimiozitis simptomi, lečenje, prognoza

Dermatomiozitis i polimiozitis su sistemske bolesti sa nerazjašnjenim uzrokom nastanka. Dermatomiozitis se odlikuje promenama na koži i zapaljenjem skeletne muskulature. Ukoliko znaci na koži nisu prisutni, oboljenje se naziva polimiozitis. U zavisnosti od životne sredine, standarda i genetskih predispozicija, učestalost javljanja dermatomiozitisa i polimiozitisa je različita. Pocena godišnjeg javljanja ovih bolesti se kreće od oko 5 obolelih na milion stanovnika (u severnoj Americi), dok u nekim državama se na 100000 stanovnika javi 2 – 3 osobe obolele od dermatomiozitisa ili polimiozitisa. Procenjuje se da ukupno u svetu postoji 9,63 miliona osoba obolelih od dermatomiozitisa i polimiozitisa.

Zbog čega nastaju dermatomiozitis i polimiozitis?

Uzrok:

Mnogi lekari smatraju da u osnovi dermatomiozitisa i polimiozitisa stoje značajni genetski, odnosno, faktori nasleđa, virusno zapaljenje mišića i imunološki poremećaji. Opisane su čak i situacije kada su svi u porodici imali dermatomiozitis ili polimiozitis.

Koksaki virus i virus gripa  izazivaju blago zapaljenje, međutim, ovi virusi mogu da dovedu i do poremećaja funkcija imunog sistema i razvoja autoimunske bolesti.

Značajniji uzročnici su i Toksoplazma gondi i bakterija Borelia burgdoferi.

Razlog nastanka promena na koži nije dovoljno razjašnjen, ali se u praksi UV zračenje pokazalo kao značajan faktor rizika.

Dermatomiozitis je kod 30 % pacijenata povezan sa nekom drugom bolešću vezivnog tkiva, a kod 10 – 30 % odraslih pacijenata (starijih od 40.godina) i sa malignim oboljenjima.

Najčešće je povezan sa karcinomom dojke, karcinomom pluća, rakom želuca, tumorom debelog creva, karcinomom jajnika i različitim limfomima.

U dečijem uzrastu se dermatomiozitis i polimiozitis uglavnom javljaju samostalno.

Oboljenje se 2 puta češće javlja kod žena nego kod muškaraca, kod odraslih obično između 40. i 60. godine života, a u detinjstvu pre 10. godine života.

Dermatomiozitis i polimiozitis simptomi

Promene kod dermatomiozitisa i polimiozitisa su jako karakteristične, tako da se ove bolesti dijagnostikuju relativno lako (pacijent je često uplašen zbog velikog broja promena na koži):

Simptomi na koži:

Delovi na kojima se najčešće javljaju promene na koži jesu ušne školjke, predeo dekoltea, laktovi, kolena, mali zglobovi šaka i stopala,  gornji očni kapci, predeo oko očiju, koža iznad jagodičnih kostiju. Očni kapci često bivaju crveni i otečeni.

Simptomi zahvaćenosti mišića:

Dermatomiozitis i polimiozitis najčešće zahvataju poprečno – prugaste mišiće, a prvo bivaju zahvaćeni mišići nadlaktice i nadkolenice. Pacijent koji boluje od dermatomiozitisa ili polimiozitisa često ne može da odvoji ruke od tela, ustaje iz čučnja ili da se penje uz stepenice ili uz brdo. Kada dođe do zapaljenja mišića, javlja se jak, oštar bol u mišićima. U najgorim slučajevima, zahvaćeni su i mišići ždrela, gornjeg dela jednjaka i respiratorni mišići kao i srce – tada je klinička slika znatno lošija kao i prognoza, a smrtnost je povećana.

Dermatomiozitis i polimiozitis se mogu razviti naglo, u toku nekoliko dana ili nedelja, da budu praćeni povišenom telesnom temperaturom, bolovima i slabošću u mišićima pri obavljanju standardnih dnevnih aktivnosti.

Međutim, dermatomiozitis i polimiozitis se mogu razvijati postepeno – tokom nekoliko meseci ili nekoliko godina sa manje izraženim promenama na koži i u skeletnim mišićima. Kada se dermatomiozitis i polimiozitis razvijaju tokom nekoliko godina, dolazi do razvijanja karakteristične bolesti ( poikilodermatomiozitis) kod kojeg dolazi do smanjenja pigmenta kože i pojave izuvijenih krvnih sudova na površini kože.

Dermatomiozitis i polimiozitis kod dece

Dečiji dermatomiozitis je oboljenje nepoznatog uzročnika. Simptomi su identični simptomima dermatomiozitisa kod odraslih, osim što se kod dece javlja jak svrab koji decu često ume da uznemiri.

Mišići dece su u razvoju, tako da ukoliko dođe do pojave dermatomiozitisa i polimiozitisa, lečenje duže traje i često se primenjuju metode fizikalne terapije.

Prognoza: 50 % dece se oporavi kompletno, ostatak dece može imati slabost mišića kao posledicu. Većina dece ne treba da nastavi terapiju nakon 2 godine lečenja.

Kao jedna od posledica dermatomiozitisa, može se javiti dečiji artritis.

Dermatomiozitis i polimiozitis – dijagnoza

Dermatomiozitis i polimiozitis mogu dati karakteristični laboratorijski nalaz: uporedo sa razvijanjem ovih bolesti, rastu i vrednosti mišićnih enzima kao što su kreatin kinaza, laktat dehidrogenaza i aldolaza.

U urinokulturi se nalazi povišen kreatin.

Od dijagnostičkih metoda se, u dijagnozi ove bolesti, koriste elektromiogram, biopsija mišićnog tkiva, određivanje specifičnih antitela (anti-Jo-1, anti-Mi, anti-Ku antitela).

Kako se leče ?

Lečenje:

Terapija dermatomiozitisa i polimiozitisa se sprovodi imunosupresivnom terapijom.

U obzir dolaze visoke doze kortikosteroida (prednizon). Kada su dermatomiozitis i polimiozitis u početnim stadijuma, do potpunog oporavka dolazi posle 1 – do 4 nedelje terapije.

Ukoliko su dermatomiozitis i polimiozitis uznapredovali, terapija se zasniva na primeni kortikosteroida – metilprednizona u trajanju od 3 dana. Terapija kortikosteroidima se ne sme prekinuti prerano, već se doze snižavaju postepeno, u skladu sa kliničkom slikom i nivoom kreatina u urinu i vrednostima mišićnih enzima.

Kod pacijenata sa lošom prognozom i kod onih kojih kortikosteroidi nisu poboljšali kliničku sliku i prognozu (nakon 2 – 3 meseca primene kortikosteroida), u terapiju se uvode citotoksični lekovi. Najprepisivani citotoksični lek kod dermatomiozitisa i polimiozitisa jeste azatioprin a mogu se koristiti i ciklofosfamid, rituksimab, metotreksat, sirolimus)

Kortikosteroidi i citotoksični lekovi se mogu kombinovati, ali u takvim kombinacijama, daju se niže doze kortikosteroida.

Pored ovih grupa lekova, koriste se i intravenski imunoglobulini, a lekari savetuju pacijente da miruju.

Ukoliko se promene na koži nisu povukle, u terapiju se ovode antimalarici (hlorokin i hidroksihlorokin).

Pored terapije navedenim lekovima savetuje se i fizikalna terapija i rehabilitacija, izbegavanje izlaganja suncu, adekvatna zaštita od sunca. Pacijentima se savetuje da spavaju na uzdignutom podglavlju i da izbegavaju da jedu pre spavanja.

Prognoza

Oko 75 % pacijenata preživi 5 godina. Prognoza kod dece je mnogo bolja nego kod odraslih jer su kod odraslih dermatomiozitis i polimiozitis uglavnom povezane sa teškim bolestima organizma.

50 % pacijenata nakon 5 godina može da prestane sa terapijom, međutim ostatak često mora da se leči, u nekim slučajevima, i do kraja života.

Dermatomiozitis i polimiozitis retko izazivaju srmtni ishod – međutim, ako su dermatomiozitis i polimiozitis zahvatili disajne mišiće i srce, onda usled nefunkcionisanja srca i pluća može da dođe do smrti.

Najgoru prognozu imaju pacijenti sa udruženim malignim bolestima i pacijenti koji se, iz boli kog razloga, nisu javljali lekaru i nakon velikih promena na koži i bolova u mišićima.