Miastenija gravis simptomi, uzrok, dijagnoza, prognoza

Miastenija gravis predstavlja retko oboljenje koje pogađa svega 14-20 na svakih 100000 ljudi.Lečenje ovog ne tako čestog oboljenja zasniva se na tretiranju pratećih simptoma.Od mijastenije oboljevaju uglavnom odrasli iznad 40 godina starosti.

Mijastenija gravis je neuromuskulatorno oboljenje koje podrazumeva pojavu slabosti skeletnih mišića koji omogućavaju kretanje. Do oboljenja dolazi usled otežane komunikacije između nervnih ćelija i mišića. Oštećenja u komunikativnim vezama onemogućavaju ključne mišićne kontrakcije, što rezultira slabošću mišića. Prema američkom udruženju za proučavanje miastenije gravis, navedeno oboljenje predstavlja primarni poremećaj neuromišićne transmisije. Miastenija predstavlja relativno retko oboljenje, koje, kao što smo već napomenuli, pogađa 14 do 20 na svakih 100000 osoba.

Koji su simptomi miastenije gravis ?

Glavni simptom miastenije gravis je slabost voljnih skeletnih mišića, koji su pod našom kontrolom.Do neostvarivanja normalne kontrakcije mišića dolazi zbog nemogućnosti istih da odgovore na nervne impulse. Usled neadekvatnog impulsnog prenosa dolazi do otežane komunukacije između nerva i mišića, i kao krajnji ishod javlja se slabost skeletnih mišića.

Slabost za koju je uzrok miastenija gravis pogoršava se usled povećane fizičke aktivnosti, stoga se za ublažavanje simptoma miastenije preporučuje mirovanje.

Simptomi:

-smetnje u govoru
-otežano penjanje uz stepenice ili podizanje teških predmeta
-facijalna paraliza
-teškoće pri disanju usled slabosti mišića
-otežano gutanje ili žvakanje
-iscrpljenost
-promuklost
-oticanje kapaka
-stvaranje duple slike pred očima

Neće svi oboleli od miastenije iskusiti sve navedene simptome, a stepen oslabljenosti mišića može neprekidno varirati.Netretirani simptomi ispoljiće tendenciju ka pogoršanju.

Šta uzrokuje pojavu miastenije gravis?

Miastenija gravis je neuromuskulatorno oboljenje autoimune prirode. Autoimuni poremećaji nastaju kada imuni sistem napada zdravo tkivo. U takvim okolnostima proteinska antitela koja su inače zadužena za odbranu od stranih štetnih supstanci, napadaju neurotransmiter acetilholin, supstancu od vitalnog značaja za komunikaciju između neurona i mišića, što rezultira slabošću skeletnih mišića.

Tačan uzrok ovakve autoimune reakcije još uvek nije naučno objašnjen. Prema američkom udruženju za mišićnu distrofiju jedna od mogućih teorija je da izvesni virusni ili bakterijski proteini mogu podstaći organizam protiv acetilholina.

Prema navodima Nacionalnog instituta za zdravlje, miastenija se obično javlja kod osoba starijih od 40 godina. Bolest se sreće kod mlađih žena i kod muškaraca posle šezdesete godine starosti.

Kako dijagnostifikovati oboljenje?

Lekar će obaviti kompletan fizički pregled, istovremeno vam tražeći da mu iznesete detaljan opis zapaženih simptoma. Takođe će vam biti izvršena detaljna neurološka ispitivanja, koja mogu uključivati:

-proveru refleksa
-ispitivanje slabosti mišića
-proveru mišićnog tonusa
-proveru pokreta očiju
-testiranje osetljivosti različitih delova tela
-provera motornih funkcija poput dodirivanja nosa prstom

Drugi testovi koji mogu pomoći da se dijagnostifikuje mijastenija gravis su:

-ponavljanje nervne stimulacije
-testiranje krvi na antitela odgovorna za pojavu mijastenije gravis
-testiranje edrofonijum hloridom (tenzilonski test)-edrofonijum predstavlja placebo sredstvo koje se daje intravenoznim putem, pri čemu se od pacijenta traži da pravi pokrete mišića pod lekarskim nadzorom.
CT skeniranje ili magnetna rezonanca grudi sa ciljem isključivanja mogućnosti prisustva tumora.

Lečenje mijastenije gravis

Ne postoji lek za miasteniju gravis. Cilj terapije je držanje simptoma oboljenja i aktivnosti imunosistema pod kontrolom.

Lekovi

Kortikosteroidi i imunosupresori mogu koristiti mogu držati imunoaktivnosti pod kontrolom. Uloga navedenih medikamenata je da minimiziraju abnormalne imunoodgovore prisutne kod miastenične bolesti. Istovremeno inhibitori holinesteraze poput piridostigmina (mestinona) mogu pospešiti komunikaciju između nerava i mišića.

Odstranjivanje timusa

Uklanjanje grudne žlezde koja predstavlja sastavni element imunosistema može biti rešenje za osobe obolele od miastenije gravis. Kod obolelih se, nakon odstranjivanja timusa zapaža smanjenje mišićne slabosti.
Prema podacima američkog udruženja za miasteniju gravis, obično oko10-15% obolelih kod kojih se javila miastenija gravis steći će tumor grudne žlezde. Lekari preporučuju uklanjanje čak i benignih tumora, koji se često mogu javiti u kancerogenom obliku.

Zamena plazme

Plazmafereza ili razmena plazme, podrazumeva postupak eliminisanja štetnih antitela iz krvi nakon kog može doći do jačanja mišićne snage. Plazmafereza predtavlja postupak sa kratkotrajnim efektima. Telo nakon plazmaferaze i dalje nastavlja da stvara štetna antitela, čime se otvara mogućnost za ponovno slabljenje mišića. Plazmaferezu je poželjno vršiti neposredno pred operativni zahvat, kao i u periodima ekstremne mišićne slabosti.

Intravenozni imunoglobulin

Predstavljaju krvne elemente dobijene od donora, a mogu se upotrebiti za lečenje miastenije gravis. Iako još uvek nije razjašnjen mehanizam delovanja intravenoznih imunoglobulina, poznato je da navedene krvne partikule utiču na stvaranje i funkcionisanje antitela.

Promene životnih navika

Postoje određeni aktivnosti koje možete upražnjavati u ličnoj režiji, a mogu vam pomoći da se ublaže simptomi koje izaziva miastenija gravis.

• Dosta se odmarajte da biste predupredili pojavu slabosti mišića.
• Ukoliko vam smeta dupla slika pred očima posavetujte se sa lekarom o nošenju poveza preko očiju.
• Izbegavajte stresne situacije i izlaganje toploti, dane bi došlo do pogoršanja simptoma.

Navedene tretmanske mere ne mogu izlečiti oboljenje, ali mogu uticati da se poboljšaju simptomi koje izaziva miastenija gravis. Pravilnom negom pojedini oboleli mogu dospeti do stadijuma remisije, tokom kog neće biti potrebe za preduzimanjem tretmanskih mera.

Informišite lekara osvim medikamentima ili dodacima koje uzimate. Pojedini lekovi mogu uticati da se pogoršaju simptomi koje izaziva miastenija gravis, zbog čega bi trebalo pre početka primene novog medikamenta da se konsultujete sa lekarom.

Komplikacije miastenije gravis

Jedna od najopasnijih potencijalnih komplikacija koju izaziva miastenija gravis može biti miastenična kriza, koja podrazumeva slabljenje mišića koje može biti životno ugrožavajuće, i praćeno disajnim problemima. Ukoliko uočite problemesa disanjem ili gutanjem, pozovite hitnu pomoć.

Oboleli  od miastenije gravis podložniji su autoimunim oboljenjima poput lupusa i reumatoidnog artritisa.

Dugoročna prognoza

Dugoročne perspektive oboljenja miastenija gravis zavise od različitih faktora. Neki oboleli pate od blažih simptoma, dok će drugi biti osuđeni na invalidska kolica. Posavetujte se sa lekarom o preduzimanju mera za ublažavanje simptoma miastenije gravis. Blagovremeno i adekvatno lečenje može u znatnoj meri uticati na smanjenje progresivnosti bolesti.